文章来源:admin 时间:2024-03-05
小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),属常染色体显性遗传,是主要累及脊髓、小脑和脑干的进行性神经系统变性病。临床上以进行性小脑性共济失调为主要症状,发病机制尚不清楚。该病病情缓慢,进行性恶化,严重危害人类健康。是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。
患者,男,43岁,因“双下肢麻木6年、乏力1年、大小便障碍2周”入院。患者近6年来常感双下肢麻木并逐渐加重、近1年来出现行走不稳并进行性加重,近3个月来逐渐出现双上肢麻木,双手精细活动减退、双侧面部感觉及味觉减退,近2周双下肢完全没有感觉并出现大、小便功能阻碍,无视力障碍、无吞咽及呼吸困难。
既往无特殊病史,有酗酒史每日300ml, 家族中无类似病史。体格检查:神清合作,反应迟顿、计算力、记忆力均有所下降,脑膜刺激征阴性,眼球活动自如、未见眼震,洋葱皮样感觉障碍、双侧味觉减退、双侧咽反射存在、舌肌萎缩伴轻微震颤,双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌张力减退、肌力IV级,双侧指鼻试验、跟膝胫试验阳性,双上肢深浅感觉存在、双下肢膝以下深、浅感觉均减退,双上肢腱反射(++).双下肢膝、踝反射(+)、病理征未引出。
血常规、大小便常规、肝肾功能、电解质正常;胸片、心电图未见异常,癌胚抗原检查未见异常,脑脊液检查未见异常,肌电图检查:周围神经损害电生理改变(脱髓鞘及轴索混合性损害);头颅MRI:小脑体积缩小、桥脑背侧及橄榄核明显萎缩、桥前池及延髓前池增宽。
中医据其临床表现大致相当于“喑痱”。中医学认为,该病属于先天禀赋不足,肾元亏虚或疾病迁延日久,筋脉失养所致;或因情志失调,气机不畅,气滞血瘀致使五脏功能失调使然。只有肾脏作强功能正常,人体动作方能协调自如。因为肾受五脏六腑之精而藏之,且生髓并上注于脑,使髓海充养,髓海有余,则轻劲多力,自过其度。
髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈息安卧。即肾精亏虛可出现头晕耳鸣眼花,四肢乏力,精神疲惫,走路不稳,甚则卧床不起。此外,该病与肝、牌二脏功能失调,亦有着十分密切的关系。肾藏精主骨,肝藏血主筋,肝肾同源,肝肾两亏,骨无所主,筋脉无所荣养,则足痿脉挛。
肾为先天之本,脾胃后天之本,肾元不足,肾阳虛损,封藏失职,亦可致脾气虚弱,可见腰膝酸软,阳痿遗精,月经量少或闭经,耳鸣耳聋,精神蒌靡,神疲乏力,少气懒言,动则益甚,面色苍白,便溏纳呆,小便频数,余沥不尽,脉虚沉迟等虛弱表现。该病与肝脾、肾诸脏密切相关,但以肾虚为其根本。
中医内治法:李俊才医生使用益脑平衡疗法治疗小脑萎缩,基本方药用:茯苓 ,法半夏、炒白术、炒山药、葛根、当归、赤芍、天麻、炙甘草、枳实、麦冬、菖蒲、远志、山芋、怀牛膝、杜仲、巴戟天、厚朴、生大黄。
每日1剂,每剂煎3次,每次加水500mL,文火煎至250mL,分早、中、晚3次温服,并配合功能锻炼,疗效较满意。
目前,在多系统萎缩的诊断和治疗方面,国内外都处于探索阶段。降低本病的误诊率,早期诊断并治疗尤为重要。中西医在治疗多系统萎缩方面均得到一定的经验积累,研究发现中药治疗既能减少西药的用量及不良反应,又有利于改善患者症状,故临床应加强中西医治疗的结合,以期达到延缓病程,提高患者的生存质量的目的.